福州女婴患罕见新生儿皮肤缺失

　　在福州，一名刚出生的女婴，患上世界罕见的新生儿皮肤缺失，该新生儿皮肤缺失达10%，血红色的肌肉暴露在外，还引发了败血症。据了解，新生儿皮肤缺失的发病率是10万分之一。

　　近日，一网友在微博上贴出求助帖，帖子上称“跪求微博!各位医生是否见过这种病例，小孩刚出生!跪求!!!”。这究竟是怎么回事呢?新生儿是患上了什么病吗?

　　林先生是孩子的父亲，今年38岁，妻子已经39岁，由于身体的原因，一直没怀上孩子，几年来，他们一直求医问药，治疗不孕不育。直到去年，妻子终于怀孕，一家人都在期待宝宝的降临。

　　但是，孩子终于降生了，而这个家庭却立刻被忧伤淹没：他们的女儿，跟别的孩子不一样。小婴儿浑身通红，皮肤像纸糊上去的，稍不留神就会破裂流血，整片脱落。女儿的四肢更吓人，一点皮肤都没有，血红色的肌肉暴露在外，手关节处，由于肌肉都没长全，都能够看清手骨。医生告诉他们，小婴儿患的是世界罕见病——先天性皮肤缺失，发病率十万分之一。

　　南京军区福州总医院向记者介绍说，刚出生时，小婴儿浑身通红，皮肤像纸糊上去的，稍不留神就会破裂流血，整片脱落。患儿四肢更吓人，血红色的肌肉暴露在外，由于肌肉都没长全，左上肢的肘部都能够看清骨头;左侧膝关节处、右下肢自膝关节上方延伸至足背及趾头伸侧皮肤不规则缺失，面积大小不一，肌肉及血管脉络清晰可见，缺失皮肤超过体表皮肤面积10%。

　　出生后不久，小鸿鸿出现频繁呼吸暂停，口中呕吐出黄色粘液，全身皮肤中度黄染。患儿随即被放置在暖箱，隔离保护。同时，医生为患儿实施抗感染、持续胃肠减压、加用氨茶碱兴奋呼吸中枢、蓝光照射等治疗。

　　针对皮肤缺损，医生先用生理盐水冲洗、碘伏消毒创面，然后外涂药物、凡士林纱布覆盖，最后敷料包扎保温及减少渗出。

　　在专家全力抢救下，患儿生命体征已经恢复正常。由于缺损皮肤较多，有些部位的皮肤太薄，静脉液体难以输注，医生准备从肩膀处开刀，植入支架，从那里输液，给予小儿复方氨基酸、脂肪乳、葡萄糖水等营养支持。

　　“如果能够成功地让患儿情况稳定下来，将考虑进行猪皮植皮或自体植皮的手术。”南京军区福州总医院儿科中心陈光明副主任医师透露说，先天性皮肤缺失是国内外极其罕见的遗传病例，是出生时皮肤呈局限性和广泛性缺失，可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病，目前国内外对于病因均无定论。

　　据介绍，先天性皮肤缺失是国内外极其罕见的遗传病例，患儿还可引发败血症。该病大部分是因为基因缺失而导致遗传性皮肤病，预后极差，死亡率高，目前尚无成熟的治疗经验可供参考，及时植皮手术覆盖创面，是目前挽救患儿生命的唯一措施。

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