2、肾上腺皮质源性儿童性早熟 肾上腺皮质肿瘤 多为肾上腺皮质癌,以分泌雄激素为主,男孩可出现假性儿童性早熟伴Cushing综合征。如次产生雌激素为主的肿瘤亦可引起女性假性儿童性早熟。 这是一种遗传性疾病。本病是由肾上腺皮质缺乏C21羟化酶等,致使皮质醇合成和分泌减少,导致肾上腺皮质功能代偿。在代偿过程中,雄激素随之分泌增多,男孩便出现假性儿童性早熟。 间质细胞腺瘤并不少见,其特点是单侧睾丸不规则肿大,尿17-酮类固醇浓度增高。 粒层细胞瘤是较大的引起儿童性早熟的卵巢肿瘤,该肿瘤分泌大量雌激素,使第二性征迅速发展,并出现无周期性月经。腹部可触及肿瘤,尿中雌激素水平增高,CT可显示卵巢肿块影。 |
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