血友病(Hemophilia),是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。 患病男性与正常女性婚配子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。 因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶纤维蛋白原,也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。 既然是遗传导致血友病,那么血友病患者能不能结婚呢? 按照我国法律,患血友病的病人是可以结婚生子的。但从优生优育和家庭和谐的角度出发,应注意以下几点: 1. 结婚男女婚前最好到医院做血友病基因的检查,确定出生的后代是否有患血友病的可能。 2. 后代患血友病的可能性分析: (1) 男-血友病患者 女-正常:此种情况,建议生男孩儿,这样不仅这个男孩儿100%是健康的,而且其后代再不会出现血友病人,血友病从此在这个家族消失!!若生女孩儿,女孩儿为基因携带者,虽然不发病,但会遗传给其后代男性,使其后代男性为血友病患者。
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